El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno que se forma en el hueso o en el tejido suave. Afecta principalmente a los adolescentes y adultos jóvenes, como en el caso de la influencer Elena Huelva y hace unos meses en el joven tiktoker Carlos Sarriá.
Este tipo de tumor tiene predilección por los huesos largos de las extremidades o por los de la pelvis, señala la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM).
En algunos casos puede derivar en metástasis, que suele presentarse en el pulmón o en los huesos, como los de la columna.
¿Cuáles son sus causas?
El sarcoma de Ewing es un cáncer caracterizado genéticamente por la fusión de zonas de dos genes: EWSR1-FLI1. Se origina de células procedentes de una de las capas de desarrollo embrionario denominada mesodérmica, tal y como explica la Asociación Española contra el Cáncer.
Y aunque las causas exactas de este tipo de tumor no se conocen todavía, se han encontrado ciertas alteraciones genéticas que lo relacionan.
Incidencia del sarcoma de Ewing
Pese a que de modo general los sarcomas óseos son poco frecuentes, el sarcoma de Ewing constituye el segundo tumor óseo más común en niños y adolescentes.
Según la Asociación Española contra el Cáncer, se estima una incidencia anual de 2.93 casos por cada millón de habitantes.
Respecto a la prevalencia, es más alta durante la veintena, con hasta 9-10 casos por cada millón de habitantes al año.
La presencia de este cáncer en menores de cinco años y en mayores de treinta es muy rara.
Sintomatología
Aunque no cuenta con una gran cantidad de síntomas o incluso en algunos casos no se manifiestan, la Sociedad Americana de Oncología Clínica menciona ciertos signos a los que es importante prestar atención:
- Rigidez, dolor, hinchazón, o sensibilidad en el hueso o en el tejido que rodea el hueso. Aproximadamente el 85 % de los niños y adultos jóvenes con Sarcoma de Ewing tienen dolor intermitente y menos intenso durante la noche.
- Un bulto cerca de la superficie de la piel que puede sentirse caliente y suave al tacto.
- Fiebre que no disminuye.
- Un hueso roto que se produce sin una lesión. Un tumor que crece en el hueso puede hacer que el hueso se debilite o se fracture.
Ante alguno de estos síntomas es importante consultar con un especialista, ya que en el caso de que finalmente se trate de un tumor, un diagnóstico precoz permitirá un abordaje con un pronóstico más favorable.
¿Cómo se diagnostica el Sarcoma de Ewing?
De cara a diagnosticar este tipo de sarcoma, la SEOM apunta hacia la realización de diferentes pruebas:
- Una radiografia simple de hueso que se completará con una tomografía axial computerizada (TAC) y/o Resonancia Magnética (RMN).
- Una biopsia de tejido tumoral, esencial para un buen resultado terapéutico.
- Un estudio de extensión para descartar metástasis. Se utilizará un TAC de tórax y abdomen para descartar la afectación de otros huesos del esqueleto, o en algunos casos una PET-TC (Tomografía por emisión de positrones) de cuerpo entero.
¿En qué consiste el tratamiento?
El tratamiento del sarcoma de Ewing debe ser multidisciplinar, ya que requiere de varios recursos a la vez.
Combinará la quimioterapia neoadyuvante (se administra para reducir el tamaño del tumor antes del tratamiento principal), la cirugía y en algunos casos, también la radioterapia.
Pronóstico y supervivencia
El pronóstico de la enfermedad dependerá de si hay presencia o no de metástasis, ya que conlleva un peor pronóstico; de la localización y el tamaño del tumor; de la respuesta al tratamiento; y de la edad.
Aún habiendo superado la enfermedad, el seguimiento de estos pacientes debe ser prolongado, ya que la mayoría de las recaídas ocurren durante los primeros cinco años.
Respecto a la tasa de supervivencia, la Asociación Española contra el Cáncer apunta que ha ido en aumento en los últimos años, gracias a los tratamientos multimodales (quimioterapia, cirugía y radioterapia). Se ha pasado de una supervivencia a los cinco años del 44 % al 68 % y a los diez años del 39 % al 63 %.
EfeSalud
